Herzfehler

Informationen verschaffen Klarheit!

Herzfehler von A - Z

Herzfehler stellen die häufigste angeborene Fehlbildung dar



Die
Art der Fehlbildung am Herzen und den großen Gefäßen ist vielfältig.

Alle angeborenen Herzfehler können aber in einem Kinderherzzentrum behandelt werden.









Weitere Informationen zu den häufigsten Herzfehlern findest du hier:

Unter einer AS versteht man eine Einengung in der Ausflußbahn der linken Kammer, die Ursache ist eine Verdickung der Klappensegel und/oder eine Unterentwicklung der Aortenwurzel. Die Enge kann unterhalb der Klappe (subvalvulär), auf Klappenebene (valvulär) oder oberhalb der Klappe (supravalvulär) sein.
Die linke Kammer arbeitet gegen einen erhöhten Widerstand
und wird dicker ( hypertrophiert). Das Ausmaß der Enge bestimmt den Schweregrad und die Gefährlichkeit der Erkrankung. Subvalvuläre und supravalvuläre Aortenstenosen können, falls eine Behandlung erforderlich ist nur operativ korrigiert werden. Valvuläre Aortenstenosen können meist mittels Ballonkatheter gesprengt werden.

An unserem Zentrum werden valvuläre Aortenstenosen ab einem echocardiographisch gemessenen Gradienten von mehr als 70 mmHg dilatiert. Der Eingriff wird in Narkose oder Sedierung durchgeführt. Nach der Dilatation bleibt der Patient zur Nachbeobachtung und Heparininfusion über 48 Stunden stationär. Nach Dilatation wird zur Thromboseprophylaxe für 3 Monate mit Aspirin (3 mg/kg) behandelt.

Als ASD bezeichnet man eine angeborene Lücke in der Scheidewand (Septum) zwischen den Vorhöfen. Der Defekt im Vorhofseptum führt zu einem Links-Rechts-Shunt und somit zu einer Lungenüberflutung. Kleine ASD's zeigen im ersten Lebensjahr eine gute Spontanverschlußtendenz.
Je nach Größe und Lage des Defektes ist ein Verschluß mittels Herzkatheter oder Operation erforderlich. Zusammen mit dem VSD (Ventrikelseptumdefekt) macht der ASD die Hälfte aller angeborenen Herzfehler aus.
Der interventionelle Verschluß eines ASD mit einem Schirmchen ist ein bereits häufig durchgeführtes Verfahren und kann für zahlreiche ASDs als Therapie der Wahl angesehen werden. Ausschlaggebend für den Erfolg ist die richtige Auswahl der für einen interventionelle Verschluß geeigneten Patienten.
Der Eingriff wird in Narkose oder Sedierung durchgeführt, mittels transösophagealer Echocardiographie wird die Lage des Schirmchens vor der Freisetzung überprüft.
Das Komplikationsrisiko des Eingriffs kann in etwa mit dem Operationsrisiko beim ASD-Verschluß gleichgesetzt werden.


Beim kompletten AV-Kanal besteht ein Scheidewanddefekt, der sich über die Vorhof und Kammerscheidewand erstreckt. Die Klappe zwischen den Vorhöfen und Kammern ist als gemeinsame AV-Klappe angelegt. Über den großen Defekt in der Herzmitte fließt sauerstoffreiches Blut von der linken Herzhälfte in die rechte und von dort in die Lunge.

Aufgrund des hohen Blutdurchflusses durch die Lungen werden die Lungengefäße geschädigt und es kommt zum Auftreten eines erhöhten Blutdrucks in der Lunge.

Eine operative Korrektur des AV-Kanals ist nur möglich, solange der Lungengefäßwiderstand nicht irreversibel erhöht ist.
In unserem Zentrum wird der AV-Kanal daher frühzeitig
(3. Lebensmonat) operativ korrigiert und dabei werden excellente Ergebnisse erzielt.

Die Fallot'sche Tetralogie ist ein komplexer Herzfehler, der zur Zyanose (Blausucht) führt.
Es liegen folgende Fehlbildungen vor:

  • großer Kammerscheidewanddefekt
  • ausgeprägte Enge zwischen der rechten Kammer und der Lungenschlagader = Pulmonalarterie
  • Fehlstellung der großen Gefäße, wobei die Aorta zu weit rechts entspringt, dem VSD überreitet und so aus dem rechten und dem linken Ventrikel gespeist wird
  • der Druck ist in beiden Kammern gleich hoch

Der rechte Ventrikel pumpt mit erhöhtem Druck gegen die Enge an der Lungenschlagader und wird dicker (hypertrophiert). Ein Teil des sauerstoffarmen Blutes wird in die Aorta gepresst. Damit kommt es zu einer Zyanose.
Nach Geburt besteht die Tendenz, dass sich die Enge an der Lungenschlagader verstärkt und ein ausreichender Lungendurchfluß nicht mehr gewährleistet ist.
Die Fallot'sche Tetralogie wird an modernen Kinderherzzentren bereits frühzeitig (2. bis 3. Lebensmonat) vollständig korrigiert.

Beim HLHS besteht eine Unterentwicklung der gesamten linken Herzhälfte, die zur Durchblutung des Körperkreislaufes dient. Im Mutterleib übernimmt die Durchblutung der rechte Ventrikel. Kommt es nach der Geburt zum Verschluß des Ductus Botalli (Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenschlagader zur Umgehung der Lunge) ist der Körperkreislauf nicht mehr durchblutet und es entsteht eine lebensbedrohliche Situation.
Lebensrettend können Medikamente eingesetzt werden, die den Ductus Botalli offen halten. Noch vor wenigen Jahren war das HLHS ein immer zum Tode führender Herzfehler.
Derzeit gibt es zwei mögliche Behandlungsmethoden:

  • die Herztransplantation
  • die Norwood - Operation: die Norwood-Operation wird am Linzer Kinderherzzentrum seit 1997 erfolgreich durchgeführt. Die Norwoodoperation ist ein palliatives Verfahren
  • die Glenn-Anastomose: nach gelungener Norwoodoperation wird im Alter von 3 bis 4 Monaten eine Glenn-Anastomose gemacht
  • die Fontan-OP: im Alter von 4 bis 6 Jahren eine totale cavopulmonale Anastomose (FontanOp) angelegt

Beim hypoplastischen Rechtsherz sind Anteile der rechten Herzhälfte in unterschiedlicher Weise unterentwickelt. Hierzu zählen die Trikuspidalklappe (Herzklappe zwischen rechtem Vorhof rechter Hauptkammer), der rechte Ventrikel (rechte Hauptkammer), die Pulmonalklappe (Herzklappe der Lungenschlagader) und die Pulmonalarterien (Lungenschlagadern). Die Herzklappen können verengt (stenotisch) oder vollständig verschlossen (atretisch) sein. Somit gehört auch die Trikuspidalatresie Link sowie die Pulmonalatresie Link zu diesen Krankheitsbild. Da die rechte Herzhälfte nicht funktionstüchtig ist, ist das Baby auf die Durchblutung des Körpers und der Lunge alleine auf seine linke Herzhälfte angewiesen. Auch beim HRHS gibt es keine Möglichkeit die unterentwickelte rechte Herzhälfte zum Wachstum anzuregen.


Die chirurgischen Möglichkeiten richten sich danach, ob alle Abschnitte des rechten Herzens unterenwickelt sind, oder nur einzelne Teile davon betroffen sind. Bei der Trikuspidalatresie ist die rechte Hauptkammer so klein, dass die linke Herzhälfte auf Dauer die gesamte Herzarbeit übernehmen muss.
Bei der Pulmonalatresie kann die Situation etwas günstiger sein, und die Eröffnung der verschlossenen Pulmonalklappe (Lungenschlagaderklappe) durch eine Operation oder Herzkatheterintervention erlaubt ein Aufholwachstum der kleinen rechten Hauptkammer

  • Aortopulmonaler Shunt: Die Operation erfolgt in den ersten Lebenstagen. Meist wird als erste Operation eine Verbindung zwischen der Körperschlagader und der Lungenschlagader hergestellt. Dazu wird ein kleines Kunststoffröhrchen zwischen der Armarterie und der Lungenschlagader eingenäht. Der aortopulmonale Shunt ersetzt den Ductus arteriosus, der dann ebenfalls chirurgisch verschlossen wird. Damit ist die Sauerstoffversorgung des Kindes sichergestellt, der Patient behält jedoch eine Zyanose (Blausucht).
  • Glenn-Operation: sind die Voraussetzungen nicht so günstig, wird im Alter von 4-6 Monaten die große Vene der oberen Körperhälfte mit der Lungenschlagader verbunden und gleichzeitig der aortopulmonale Shunt oder der gestentete Ductus chirurgisch verschlossen.
  • Totale cavapulmonale Anastomose (TCPC): Wie beim hypoplastischen Linksherzsyndrom wird bei all den Patienten, bei der die rechte Herzkammer zu klein bleibt im Alter von 3 Jahren auch die große Vene der unteren Körperhälfte mit der Lungenschlagader verbunden.



Die Aortenisthmusstenose ist eine angeborene Gefäßfehlbildung.

Unmittelbar nach Abgang der linken Armarterie vom Aortenbogen besteht üblicherweise eine geringgradige Verengung der Aorta. Bei der Aortenisthmusstenose ist diese Einengung hochgradig.

Diese Enge der Körperschlagader führt zu einer vermehrten Arbeitslast der linken Herzkammer und zu einem arteriellen Hochdruck an der oberen Körperhälfte und einer Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte.

Im fetalen Kreislauf ist der Ductus arteriosus eine normale und notwendige Verbindung zwischen der Lungenschlagader und der Aorta. Einige Tage nach Geburt verschließt sich der Ductus spontan. Geschieht dies nicht innerhalb einiger Wochen nach Geburt, so spricht man von einem persistierenden Ductus arteriosus. Kinder mit einem kleinen PDA haben keine Symptome, bei großem PDA können vermehrte Infektanfälligkeit und sogar Herzinsuffizienz auftreten.
Da alle Kinder mit PDA ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer Herzklappenentzündung haben, sollte ein Ductus art., der über das zweite Lebensjahr hinaus besteht verschlossen werden. Bei großem Ductus mit vermehrtem Lungenfluss entsprechend früher.
Zum Verschluss stehen drei Methoden zur Verfügung:

  • Operation
  • endoskopisches Verschließen mit einem Metallklipp
  • Verschluss mit einer Spirale im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung

Je nach Größe des Ductus wird vom Kardiologen die Verschlussmethode gewählt.

Das Foramen ovale ist eine natürliche und intrauterin notwendige Lücke in der Vorhofscheidewand, die sich meist im ersten Lebensjahr vollständig verschließt.

Bei unvollständigem Verschluß spricht man vom PFO, das im Kindesalter keinerlei krankhafte Bedeutung hat.

Bei einer Pulmonalklappenstenose sind die Taschen der Pulmonalklappe verdickt und die Öffnung der Klappe behindert. Die rechte Kammer arbeitet deshalb gegen einen erhöhten Widerstand und bildet mehr Muskelmasse (hypertrophiert).
Eine geringgradige Enge der Pulmonalklappe führt nicht zu Symptomen, es fällt nur ein Herzgeräusch auf.
Höhergradige Stenosen können infolge der verminderten Lungendurchblutung zu einer Zyanose führen.

An unserem Zentrum werden valvuläre Aortenstenosen ab einem echocardiographisch gemessenen Gradienten von mehr als 50 mmHg dilatiert.
Der Eingriff wird in Narkose
oder Sedierung durchgeführt. Nach der Dilatation bleibt der Patient zur Nachbeobachtung und Heparininfusion über 48 Stunden stationär.
Nach Dilatation wird zur Thromboseprophylaxe für 3 Monate mit Aspirin (3 mg/kg) behandelt.

Bei der TGA wird die Aorta aus der rechten und die Lungenschlagader aus der linken Kammer gespeist. Verschließen sich nach der Geburt die beiden Verbindungen zwischen dem Lungen- und dem Körperkreislauf, so wird das Baby lebensbedrohlich krank, denn es gelangt kein sauerstoffgesättigtes Blut mehr in den Körperkreislauf.

Zur Korrektur wird die arterielle Switch-Operation noch im Neugeborenenalter durchgeführt.

Der VSD ist der häufigste angeborene Herzfehler.
Es besteht ein angeborenes Loch in der Scheidewand (Septum) zwischen den Herzkammern.
Da in der linken Kammer der Druck höher ist als in der rechten Kammer fließt bei jedem Herzschlag Blut von der linken in die rechte Herzkammer (Links-Rechts-Shunt) und von dort in die Lunge. Es kommt zu einer Lungenüberflutung.

Je größer der Defekt ist, umso mehr Blut fließt durch und umso gravierender sind die Auswirkungen.

Es muss individuell entschieden werden, ob und wann ein operativer Verschluß des Defektes vorgenommen wird.
Bei großen Defekten mit Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie ist der Verschluß noch im ersten Lebensjahr, besser in den ersten sechs Lebensmonaten durchzuführen.

Durch Ausbleiben der Septierung des embryonalen Gefäßschlauches entsteht der Truncus arteriosus communis als singulärer Gefäßstamm, aus dem zugleich Aorta ascendens (für die Blutversorgung des Körperkreislaufs), die Pulmonalarterien (für die Lungenzirkulation) und die Koronararterien entspringen. Es findet sich zusätzlich immer ein hoher, unter dem Truncus gelegener Ventrikelseptumdefekt. Nach Collet und Edwards können nach Abgangsmuster der Pulmonalarterien folgende vier Typen unterschieden werden:

  • Beim Typ I findet sich ein einziger dorsolateral aus dem Truncusgefäß entspringender Pulmonalishauptstamm.
  • Beim Typ II entspringen rechte und linke Pulmonalarterie getrennt auf etwa gleicher Höhe aus der Rückwand des Truncusgefäßes.
  • Beim Typ III entspringen rechte und linke Arteria pulmonalis getrennt auf unterschiedlicher Höhe seitlich aus dem Truncusgefäß.
  • Beim Typ IV finden sich keine zentralen Pulmonalisgefäße. Die Durchblutung der Lunge erfolgt ausschließlich über aortopulmonale Kollateralen (sog. „MAPCAS").

Die Operation wird in der Regel im frühen Säuglingsalter angestrebt. Sie wird mit Hilfe der extrakorporalen Zirkulation durchgeführt und besteht in der Trennung von Körper- und Lungenkreislauf durch Patch-Verschluss des Ventrikelseptumdefektes mit Anlage eines neuen rechtsventrikulären Ausflußtraktes.
Größere Probleme ergeben sich in der Regel beim Typ IV, bei dem wie bei der Pulmonalatresie mit VSD eine Unifokalisation anzustreben ist.