Im Mutterleib funktioniert der Kreislauf beim Feten anders als beim Neugeborenen nach der Geburt.

Der Fet ist im Mutterleib über die Blutgefäße in der Nabelschnur mit dem Mutterkuchen (Plazenta) verbunden und so an den Blutkreislauf der Mutter angeschlossen. Sauerstoff- und nährstoffreiches Blut wird dem Kind direkt zugeführt, denn die Organe des Kindes befinden sich in der Entwicklung, können Stoffwechselprozesse noch nicht ausführen, die Lunge ist noch nicht in Betrieb.

Das sauerstoffreiche Blut mischt sich nach Eintritt der Nabelgefäße in den Bauch des Feten mit dem sauerstoffarmen Blut aus den Hohlvenen (SVC, IVC) des Feten und erreicht dann das Herz, von wo es den fetalen Kreislauf beginnt. Insgesamt ist das dem Kind zur Verfügung stehende Blut daher „Mischblut“, das etwas weniger Sauerstoff enthält, aber für die Versorgung der kindlichen Organe völlig ausreichend ist.

Jeder Fet hat eine Öffnung in der Vorhofscheidewand, das sogenannte Foramen ovale. Ein Großteil des Blutes, welches die rechte Vorkammer (RA) des Kindes erreicht, tritt direkt durch diese Öffnung in die linke Vorkammer (LA) über, strömt durch die Mitralklappe in die linke Herzkammer (LV) und von dort aus in die Aorta zu den Organen. Nur ein kleiner Teil des Blutes strömt durch die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer (RV) und von dort aus in die Lungenschlagader (PA). Die Lunge erhält in der Fetalzeit Blut für die Versorgung des Gewebes und für die regelrechte Ausbildung der Lungengefäße, die aber im Mutterleib bis zur Geburt durch die Muskulatur in ihren Gefäßwänden „verkrampft“ bleiben. Daher ist der Lungengefäßwiderstand hoch, der sich dem Blutfluß entgegen stellt. Aufgrund dessen nimmt ein großer Teil des Blutes in der Lungenschlagader als Ausweiche den Weg über eine im Mutterleib bestehende Gefäßverbindung zwischen dem Hauptstamm der Lungenschlagader und dem absteigenden Teil der Körperschlagader, dieses Gefäß nennt man Ductus.

Direkt nach der Geburt macht das Neugeborene seine ersten Atemzüge und entfaltet hierbei seine Lungen. Hierdurch beginnt ein Prozeß, bei dem sich die Lungengefäße „entkrampfen“, so daß der Lungengefäßwiderstand sinkt und Blut bis in die kleinsten Abschnitte des Lungengefäßbaums fließen kann. Durch die Atemzüge gelangt jetzt Luft in die Bronchien, und der Gasaustausch im Blut kann beginnen. Da jetzt auch mehr Blut aus der Lunge zurück über die Lungenvenen in die linke Vorkammer strömt, fließt kein Blut mehr von rechts nach links über das offene Foramen ovale, dieses verschließt sich meist vollständig.

Das Kind ist jetzt nicht mehr auf die Blutversorgung aus der Plazenta angewiesen und kann abgenabelt werden. Auch der offene Ductus arteriosus ist jetzt nach der Entbindung überflüssig und verschließt sich innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen von allein. Bei zahlreichen Herzfehlern ist durch die Fehlbildungen der Blutfluß in die Lunge oder in die Aorta erschwert oder völlig unterbunden, so dass der Kreislauf bei diesen Neugeborenen nicht mehr auf die im Mutterleib offenen Ausweichwege Foramen ovale und Ductus arteriosus zurückgreifen kann. Diese Neugeborene versterben innerhalb der ersten Lebensstunden bis –tage. Unter intensivmedizinischen Bedingungen ist es möglich, durch Gabe eines speziell wirksamen Medikamentes, dem Prostaglandin, den spontanen Verschluß des Ductus zu verhindern, bis durch eine Operation in den ersten Lebenstagen Abhilfe geschaffen werden kann. Bei Neugeborenen, die auf den Blutfluß über ein weites offenes Foramen ovale angewiesen sind, kann diese Verbindung durch Einsatz einer Herzkathetertechnik erweitert werden (Ballonatrioseptostomie oder Rashkind-Manöver).

Der oben genannte Prozeß der Senkung des Lungengefäßwiderstandes dauert einige Wochen. So kann es passieren, daß Kinder bespielsweise mit bedeutsamen Defekten in der Kammerscheidewand, bei denen viel Blut zusätzlich aus der linken Herzkammer in die rechte Hauptkammer und damit in die Lunge fließt, erst nach einigen Wochen das Vollbild ihrer Herzerkrankung zeigen.

Der VSD ist der häufigste angeborene Herzfehler.
Es besteht ein angeborenes Loch in der Scheidewand (Septum) zwischen den Herzkammern.

Da in der linken Kammer der Druck höher ist als in der rechten Kammer fließt bei jedem Herzschlag Blut von der linken in die rechte Herzkammer (Links-Rechts-Shunt) und von dort in die Lunge. Es kommt zu einer Lungenüberflutung.

Je größer der Defekt ist, umso mehr Blut fließt durch und umso gravierender sind die Auswirkungen.

Es muss individuell entschieden werden, ob und wann ein operativer Verschluß des Defektes vorgenommen wird.

Bei großen Defekten mit Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie ist der Verschluß noch im ersten Lebensjahr, besser in den ersten sechs Lebensmonaten, durchzuführen.

Als ASD bezeichnet man eine angeborene Lücke in der Scheidewand (Septum) zwischen den Vorhöfen. Der Defekt im Vorhofseptum führt zu einem Links-Rechts-Shunt und somit zu einer Lungenüberflutung.

Kleine ASD's zeigen im ersten Lebensjahr eine gute Spontanverschlußtendenz.
Je nach Größe und Lage des Defektes ist ein Verschluß mittels Herzkatheter oder Operation erforderlich. Zusammen mit dem VSD (Ventrikelseptumdefekt) macht der ASD die Hälfte aller angeborenen Herzfehler aus.

Der interventionelle Verschluß eines ASD mit einem Schirmchen ist ein bereits häufig durchgeführtes Verfahren und kann für zahlreiche ASDs als Therapie der Wahl angesehen werden. Ausschlaggebend für den Erfolg ist die richtige Auswahl der für einen interventionelle Verschluß geeigneten Patienten.

Der Eingriff wird in Narkose oder Sedierung durchgeführt, mittels transösophagealer Echocardiographie wird die Lage des Schirmchens vor der Freisetzung überprüft. Das Komplikationsrisiko des Eingriffs kann in etwa mit dem Operationsrisiko beim ASD-Verschluß gleichgesetzt werden.

Das Foramen ovale ist eine natürliche und intrauterin notwendige Lücke in der Vorhofscheidewand, die sich meist im ersten Lebensjahr vollständig verschließt.

Bei unvollständigem Verschluß spricht man vom PFO, das im Kindesalter keinerlei krankhafte Bedeutung hat.

Im fetalen Kreislauf ist der Ductus arteriosus eine normale und notwendige Verbindung zwischen der Lungenschlagader und der Aorta. Einige Tage nach Geburt verschließt sich der Ductus spontan. Geschieht dies nicht innerhalb einiger Wochen nach Geburt, so spricht man von einem persistierenden Ductus arteriosus.

Kinder mit einem kleinen PDA haben keine Symptome, bei großem PDA können vermehrte Infektanfälligkeit und sogar Herzinsuffizienz auftreten.

Da alle Kinder mit PDA ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer Herzklappenentzündung haben, sollte ein Ductus art., der über das zweite Lebensjahr hinaus besteht verschlossen werden. Bei großem Ductus mit vermehrtem Lungenfluss entsprechend früher.

Zum Verschluss stehen drei Methoden zur Verfügung

• Operation
• endoskopisches Verschließen mit einem Metallklipp
• Verschluss mit einer Spirale im Rahmen einer Herzkatheteruntersuchung

Je nach Größe des Ductus wird vom Kardiologen die Verschlussmethode gewählt.

Unter einer AS versteht man eine Einengung in der Ausflußbahn der linken Kammer, die Ursache ist eine Verdickung der Klappensegel und/oder eine Unterentwicklung der Aortenwurzel. Die Enge kann unterhalb der Klappe (subvalvulär), auf Klappenebene (valvulär) oder oberhalb der Klappe (supravalvulär) sein.

Die linke Kammer arbeitet gegen einen erhöhten Widerstand und wird dicker ( hypertrophiert). Das Ausmaß der Enge bestimmt den Schweregrad und die Gefährlichkeit der Erkrankung. Subvalvuläre und supravalvuläre Aortenstenosen können, falls eine Behandlung erforderlich ist nur operativ korrigiert werden. Valvuläre Aortenstenosen können meist mittels Ballonkatheter gesprengt werden.

An den meisten Zentren werden valvuläre Aortenstenosen ab einem echocardiographisch gemessenen Gradienten von mehr als 70 mmHg dilatiert. Der Eingriff wird in Narkose oder Sedierung durchgeführt.

Bei einer Pulmonalklappenstenose sind die Taschen der Pulmonalklappe verdickt und die Öffnung der Klappe behindert. Die rechte Kammer arbeitet deshalb gegen einen erhöhten Widerstand und bildet mehr Muskelmasse (hypertrophiert).

Eine geringgradige Enge der Pulmonalklappe führt nicht zu Symptomen, es fällt nur ein Herzgeräusch auf.
Höhergradige Stenosen können infolge der verminderten Lungendurchblutung zu einer Zyanose führen.

Die Operation kann je nach Aufwendigkeit der erforderlichen Klappenkorrektur mit oder ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine erfolgen. Nach Eröffnen des Brustkorbs eröffnet der Kinderherzchirurg die Lungenschlagader oberhalb der Klappenebene und sieht direkt auf die Pulmonalklappe. Die verschmolzenen und verwachsenen Klappensegel werden mit dem Skalpell aufgeschnitten. Hierbei gilt es allerdings, eine größere Undichtigkeit der Klappe zu vermeiden. Anschließend wird die Lungenschlagader wieder zugenäht und der Brustkorb verschlossen.

Im Herzkatherlabor wird über eine in der Leistenvene plazierte Schleuse ein Herzkatheter bis zum rechten Herzen vorgeschoben, der den Druckgradienten zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenschlagader mißt. Nach Darstellung der Anatomie durch die Gabe von Kontrastmittel kann die Ballongröße bestimmt werden, die zur Sprengung der Klappe geeignet ist. Bei der anschließenden Prozedur der Ballondilatation kommt es zum Einriß der Klappensegel an den verschmolzenen Rändern, das Blut kann wieder ungehindert die Klappe passieren. Die Gefahr einer anschließenden Undichtigkeit der Klappe ist auch bei diesem Verfahren gegeben. Bei höchstgradigen Stenosen ist eine Sondierung der Lungenschlagader nicht ohne Risiko, da der Blutfluß zur Lunge schon durch den Katheter ohne aufgeblasenen Ballon zeitweilig völlig unterbunden wird.

Die Aortenisthmusstenose ist eine angeborene Gefäßfehlbildung.

Unmittelbar nach Abgang der linken Armarterie vom Aortenbogen besteht üblicherweise eine geringgradige Verengung der Aorta. Bei der Aortenisthmusstenose ist diese Einengung hochgradig.

Diese Enge der Körperschlagader führt zu einer vermehrten Arbeitslast der linken Herzkammer und zu einem arteriellen Hochdruck an der oberen Körperhälfte und einer Minderdurchblutung der unteren Körperhälfte.

Die Operation kann in der Regel ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine erfolgen, da das Herz selbst nicht eröffnet werden muß. Der Kinderherzchirurg operiert über einen Schnitt zwischen zwei Rippen der linken Brustkorbseite. Die Körperschlagader wird vor und hinter der Enge für den Zeitraum der Operation abgeklemmt. Bei kurzstreckigen Verengungen kann der betroffene Gefäßabschnitt entfernt und die Gefäßenden aneinander genäht werden (End-zu-End-Anastomose).

Bei längerstreckiger Einengung besteht auch die Möglichkeit, nach Entfernen des verengten Gefäßabschnittes das untere Gefäßende seitlich an den Bogen der Körperschlagader anzunähen (End-zu-Seit-Anastomose). Gelegentlich werden auch noch Teile der linken Armarterie zur Rekonstruktion des Gefäßes einbezogen.

Beim kompletten AV-Kanal besteht ein Scheidewanddefekt, der sich über die Vorhof und Kammerscheidewand erstreckt. Die Klappe zwischen den Vorhöfen und Kammern ist als gemeinsame AV-Klappe angelegt. Über den großen Defekt in der Herzmitte fließt sauerstoffreiches Blut von der linken Herzhälfte in die rechte und von dort in die Lunge.

Aufgrund des hohen Blutdurchflusses durch die Lungen werden die Lungengefäße geschädigt und es kommt zum Auftreten eines erhöhten Blutdrucks in der Lunge.

Eine operative Korrektur des AV-Kanals ist nur möglich, solange der Lungengefäßwiderstand nicht irreversibel erhöht ist.

Meistens wird der AV-Kanal daher frühzeitig
(3. Lebensmonat) operativ korrigiert.

Die Fallot'sche Tetralogie ist ein komplexer Herzfehler (Kombination mehrerer Herzfehler) der zur Zyanose (Blausucht) führt.

Es liegen folgende Fehlbildungen vor:

• großer Kammerscheidewanddefekt
• ausgeprägte Enge zwischen der rechten Kammer und der Lungenschlagader = Pulmonalarterie
• Fehlstellung der großen Gefäße, wobei die Aorta zu weit rechts entspringt, dem VSD überreitet und so aus dem rechten und dem linken Ventrikel gespeist wird
• der Druck ist in beiden Kammern gleich hoch

Der rechte Ventrikel pumpt mit erhöhtem Druck gegen die Enge an der Lungenschlagader und wird dicker (hypertrophiert). Ein Teil des sauerstoffarmen Blutes wird in die Aorta gepresst. Damit kommt es zu einer Zyanose.

Nach Geburt besteht die Tendenz, dass sich die Enge an der Lungenschlagader verstärkt und ein ausreichender Lungendurchfluß nicht mehr gewährleistet ist.
Die Fallot'sche Tetralogie wird bereits frühzeitig (2. bis 3. Lebensmonat) vollständig korrigiert.

Bei der TGA wird die Aorta aus der rechten und die Lungenschlagader aus der linken Kammer gespeist. Verschließen sich nach der Geburt die beiden Verbindungen zwischen dem Lungen- und dem Körperkreislauf, so wird das Baby lebensbedrohlich krank, denn es gelangt kein sauerstoffgesättigtes Blut mehr in den Körperkreislauf.

Zur Korrektur wird die arterielle Switch-Operation noch im Neugeborenenalter durchgeführt.

Hier werden die großen Arterien von ihrem Ursprungsort am Herz getrennt und an der richtigen Herzkammer wieder angenäht. Auch die Herzkranzgefäße werden mitumgesetzt und bekommen so wieder einen Anschluß an das richtige Gefäß, damit die Versorgung des Herzens selbst, mit sauerstoffreichem Blut, gewährleistet ist.

Beim HLHS besteht eine Unterentwicklung der gesamten linken Herzhälfte, die zur Durchblutung des Körperkreislaufes dient.

Im Mutterleib übernimmt die Durchblutung der rechte Ventrikel. Kommt es nach der Geburt zum Verschluß des Ductus Botalli (Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenschlagader zur Umgehung der Lunge) ist der Körperkreislauf nicht mehr durchblutet und es entsteht eine lebensbedrohliche Situation.

Lebensrettend können Medikamente eingesetzt werden, die den Ductus Botalli offen halten. Noch vor wenigen Jahren war das HLHS ein immer zum Tode führender Herzfehler.

Es zwei mögliche Behandlungsmethoden:

• die Herztransplantation
• 3-stufiges Operationsverfahren
  
  Norwood - Operation: Bei der Norwood-Operation wird in den ersten Lebenstagen der Stamm der Lungenschlagader durchtrennt und die unterentwickelte Körperschlagader durch einen Flicken erweitert. Die beiden Gefäße werden verbunden, so dass die rechte Herzkammer durch dieses Gefäß das Blut in alle Organe des Körpers pumpen kann. Der Stamm der unterentwickelten Körperschlagader wird mit der neuen Körperschlagader seitlich verbunden und dient als Ursprung der Herzkranzgefäße. Die Lunge wird durch ein Kunststoffröhrchen (Shunt), das zwischen einem Nebenast der Körperschlagader und der Lungenschlagader eingesetzt wird, mit Blut versorgt. Die rechte Herzkammer muss nach dieser Operation also nicht nur den Körperkreislauf, sondern gleichzeitig auch den Lungenkreislauf versorgen. Um diese Mehrarbeit zu verkraften, bedarf das Kind anschließend einer medikamentösen Unterstützung des Herzkreislaufsystems.
  
  Glenn-Operation: Ist die Sauerstoffsättigung des Kindes auf ein zu niedriges Maß gefallen und das Kind gut gediehen, wird im Alter von 3 bis 4 Monaten in diesem zweiten Operationsschritt (Glenn-OP) eine Verbindung zwischen der oberen Hohlvene und der Lungenschlagader geschaffen und gleichzeitig das oben erwähnte Kunststoffröhrchen entfernt. In der erreichten Altersstufe genügt im Gegensatz zum Neugeborenenalter allein der Venendruck ohne eine dazwischen geschaltete aktiv pumpende Herzkammer, um das Blut durch die Lunge zu treiben. Die Art, wie die Verbindung der oberen Hohlvene mit der Lungenschlagader geschaffen wird, kann unterschiedlich sein. Die Sauerstoff-Aufsättigung des aus der oberen Körperhälfte stammenden Blutes in der Lunge - das Blut der unteren Hohlvene fließt direkt und damit sauerstoffarm zum Herzen - reicht aus, um das Kind ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen. Der Vorteil nach dieser Operation ist, dass die rechte Herzkammer jetzt keine vermehrte Arbeit mehr zu leisten braucht, da das Blut passiv durch die Lunge fließt. Mit dieser operativen Versorgung kann das Kind sich nahezu altersgerecht entwickeln.
  
  Fontan-Operation: Beim dritten und letzten operativen Schritt (Fontan-OP) zwischen 4. bis 6. Lebensjahr wird auch die untere Hohlvene in Form eines Tunnels mit der Lungenschlagader verbunden. Diese Operation wird auch als totale cavopulmonale Anastomose (TCPC) bezeichnet. Jetzt fließt das gesamte venöse Blut der Lunge zu und Körperkreislauf und Lungenkreislauf sind völlig voneinander getrennt. Dementsprechend ist die Hautfarbe der Kinder nun rosig. Man spricht nach dem Namen ihres Erfinders auch von einer „Fontan-Zirkulation“. Entsprechend befindet sich das Kind nach Anschluss der oberen Hohlvene an die Lungenschlagader in einer Hemifontan-Zirkulation (einem „Hemifontan“).
  Da die Lunge beispielsweise in Belastungssituationen noch nicht ausreichend an die veränderten Kreislaufverhältnisse angepasst ist, wird in dem durch den Vorhof ziehenden Tunnel ein Loch (auch Fenster genannt) als eine Art „Überlaufventil“ belassen. So kann das Blut, welches bei Anstieg des Druckes in der Lunge (z.B. beim Schreien) nur verzögert durch die Lungengefäße abfließen kann, über das bestehende Loch abgepresst werden. Dies führt je nach Inanspruchnahme dieser Kurzschlussverbindung noch zu wechselnd ausgeprägter rosiger oder bläulicher Hautfarbe. Bei den meisten Kindern liegt das Sättigungsniveau aber über 90 %.

Beim hypoplastischen Rechtsherz sind Anteile der rechten Herzhälfte in unterschiedlicher Weise unterentwickelt. Hierzu zählen die Trikuspidalklappe (Herzklappe zwischen rechtem Vorhof rechter Hauptkammer), der rechte Ventrikel (rechte Hauptkammer), die Pulmonalklappe (Herzklappe der Lungenschlagader) und die Pulmonalarterien (Lungenschlagadern). Die Herzklappen können verengt (stenotisch) oder vollständig verschlossen (atretisch) sein. Somit gehört auch die Trikuspidalatresie Link sowie die Pulmonalatresie Link zu diesen Krankheitsbild. Da die rechte Herzhälfte nicht funktionstüchtig ist, ist das Baby auf die Durchblutung des Körpers und der Lunge alleine auf seine linke Herzhälfte angewiesen. Auch beim HRHS gibt es keine Möglichkeit die unterentwickelte rechte Herzhälfte zum Wachstum anzuregen.

Die chirurgischen Möglichkeiten richten sich danach, ob alle Abschnitte des rechten Herzens unterenwickelt sind, oder nur einzelne Teile davon betroffen sind. Bei der Trikuspidalatresie ist die rechte Hauptkammer so klein, dass die linke Herzhälfte auf Dauer die gesamte Herzarbeit übernehmen muss.
Bei der Pulmonalatresie kann die Situation etwas günstiger sein, und die Eröffnung der verschlossenen Pulmonalklappe (Lungenschlagaderklappe) durch eine Operation oder Herzkatheterintervention erlaubt ein Aufholwachstum der kleinen rechten Hauptkammer

• Aortopulmonaler Shunt: Die Operation erfolgt in den ersten Lebenstagen. Meist wird als erste Operation eine Verbindung zwischen der Körperschlagader und der Lungenschlagader hergestellt. Dazu wird ein kleines Kunststoffröhrchen zwischen der Armarterie und der Lungenschlagader eingenäht. Der aortopulmonale Shunt ersetzt den Ductus arteriosus, der dann ebenfalls chirurgisch verschlossen wird. Damit ist die Sauerstoffversorgung des Kindes sichergestellt, der Patient behält jedoch eine Zyanose (Blausucht).
• Glenn-Operation: sind die Voraussetzungen nicht so günstig, wird im Alter von 4-6 Monaten die große Vene der oberen Körperhälfte mit der Lungenschlagader verbunden und gleichzeitig der aortopulmonale Shunt oder der gestentete Ductus chirurgisch verschlossen.
• Totale cavapulmonale Anastomose (TCPC) | Fontan-OP: Wie beim hypoplastischen Linksherzsyndrom wird bei all den Patienten, bei der die rechte Herzkammer zu klein bleibt im Alter von 3 Jahren auch die große Vene der unteren Körperhälfte mit der Lungenschlagader verbunden (Fontan-Kreislauf).

Durch Ausbleiben der Septierung des embryonalen Gefäßschlauches entsteht der Truncus arteriosus communis als singulärer Gefäßstamm, aus dem zugleich Aorta ascendens (für die Blutversorgung des Körperkreislaufs), die Pulmonalarterien (für die Lungenzirkulation) und die Koronararterien entspringen. Es findet sich zusätzlich immer ein hoher, unter dem Truncus gelegener Ventrikelseptumdefekt.

Nach Collet und Edwards können nach Abgangsmuster der Pulmonalarterien folgende vier Typen unterschieden werden:

• Beim Typ I findet sich ein einziger dorsolateral aus dem Truncusgefäß entspringender Pulmonalishauptstamm.
• Beim Typ II entspringen rechte und linke Pulmonalarterie getrennt auf etwa gleicher Höhe aus der Rückwand des Truncusgefäßes.
• Beim Typ III entspringen rechte und linke Arteria pulmonalis getrennt auf unterschiedlicher Höhe seitlich aus dem Truncusgefäß.
• Beim Typ IV finden sich keine zentralen Pulmonalisgefäße. Die Durchblutung der Lunge erfolgt ausschließlich über aortopulmonale Kollateralen (sog. „MAPCAS").

Die Operation wird in der Regel im frühen Säuglingsalter angestrebt. Sie wird mit Hilfe der extrakorporalen Zirkulation durchgeführt und besteht in der Trennung von Körper- und Lungenkreislauf durch Patch-Verschluss des Ventrikelseptumdefektes mit Anlage eines neuen rechtsventrikulären Ausflußtraktes.

Größere Probleme ergeben sich in der Regel beim Typ IV, bei dem wie bei der Pulmonalatresie mit VSD eine Unifokalisation anzustreben ist.

Bei der seltenen Ebstein-Anomalie (weniger als 1% der angeborenen Herzfehler) ist die Trikuspidalklappe (Klappe der rechten Herzkammer) von der Herzbasis in Richtung der Herzkammern verlagert, deutlich fehlgebildet und meistens undicht. Der rechte Vorhof ist dünnwandig und vergrößert, die rechte Herzkammer wird demzufolge kleiner.

Durch die Fehlbildung der Trikuspidalklappe pendelt das Blut zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer, da hier ein dichter Verschluss nicht möglich ist.

Je nach Schwere der Missbildung der rechten Herzklappen und dem Zustand des Herzens ist infolge von Rechtsherzversagen immer mit einem lebensbedrohlichem Zustand zu rechnen. Dies kann schon unmittelbar nach der Geburt der Fall sein. Vor allem, wenn zusätzlich eine Unterentwicklung bzw. Verengung oder ein angeborener Verschluß (Atresie) der Lungengefäße bei Neugeborenen vorliegt.

Solange wie möglich werden die Kinder medikamentös unterstützt und Neugeborene werden unter Umständen über eine Magensonde ernährt. Da aber stets mit einer Verschlechterung gerechnet werden muss, ist eine Herzoperation meistens unumgänglich.

Bei der OP wird man versuchen die missgebildete Trikuspidalklappe zu rekonstruieren oder falls dies nicht möglich sein sollte, einen Klappenersatz zu versuchen. Bei einem Trikuspidalklappenersatz wird eine lebenslange medikamentöse Verdünnung des Blutes nötig sein. Falls ein Vorhofscheidewand-Defekt vorhanden ist, wird dieser verschlossen und der vergrößerte rechte Vorhof wird verkleinert.

Die Operationsergebnisse sind gut, doch muss man im späteren Verlauf möglicherweise mit Herzrhythmusstörungen rechnen, die einen Herzschrittmacher erfordern.

Ist bei einem Neugeborenen ein Klappenersatz nicht möglich, die rechte Herzkammer zu klein oder die Trikuspidalklappe nicht rekonstruierbar, so wird ein Shunt (Kurzschluss oder Tunnel für das Blut) angelegt und eine stufenweise Beseitigung der Symptome nach dem Fontan-Prinzip geplant.
Gelegentlich wird man auch eine Herztransplantation in Erwägung ziehen.

Vergrößertes Herz als Ursache für Herzinsuffizienz. Eine Kardiomyopathie ist eine Erkrankung, bei der sich die Struktur des Herzmuskels verändert. Häufig kommt es zur Erweiterung (Dilatation) der Herzkammern, die mit einer Vergrößerung des Herzens einhergeht.

Die am häufigsten vorkommende Form ist die dilatative Kardiomyopathie (krankhafte Herzerweiterung). Oftmals geht ihr eine Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels) voraus. Diese kann durch Viren oder Bakterien entstehen. Zum Beispiel ist es möglich, dass sich der Herzmuskel nach einer banalen Erkältung entzündet, weil diese nicht richtig auskuriert wurde und Viren den Herzmuskel befallen.

Eine weitere Ursache ist die koronare Herzkrankheit. Die Herzkranzgefäße sind dabei durch Ablagerungen aus Fett und Kalk so weit verengt, dass der Herzmuskel nur unzureichend mit sauerstoffreichem Blut versorgt ist und auf Dauer Schaden nimmt. Herzmuskelzellen sterben langsam ab und werden durch faseriges Narbengewebe ersetzt. Gleichzeitig versucht das noch gesunde Herzgewebe die Pumpfähigkeit durch Vergrößerung der Herzkammern (Hypertrophie) aufrecht zu erhalten. Dieser Erhaltungsmechanismus (Kompensation) reicht aber ab einem bestimmten Punkt nicht mehr aus, weil die nachteiligen Effekte überwiegen. Die Folge ist ein verdickter Herzmuskel, der an Elastizität verliert und dessen Herzhöhlen sich schlechter mit Blut füllen. Dies schränkt die Pumpfunktion und die Auswurfleistung so ein, dass sich eine chronische Herzschwäche entwickelt.

Ist die Ursache für das vergrößerte Herz gefunden, wird in der Regel mit Medikamenten behandelt.
Zu einem späteren Zeitpunkt kann die Herztransplantation nötig werden.

Bei einer Lungenvenenfehlmündung sind in der Fetalzeit die von der Lunge ausgehenden Lungenvenen nicht mit dem linken Herzen zusammengewachsen. Sie führen daher das sauerstoffreiche Blut nicht in den linken Vorhof, sondern über einen Anschluß an die großen Venen auf die rechte Seite des Herzens.

Insgesamt gibt es vier Lungenvenen.
Sind nicht alle betroffen, spricht man von einer partiellen (teilweisen) Lungenvenenfehlmündung (PAPVC).
Sind alle vier Lungenvenen falsch angeschlossen, handelt es sich um eine komplette Lungenvenenfehlmündung (TAPVC). Diese Fehlbildung ist gekennzeichnet durch eine große anatomische Vielfalt.

Das Krankheitsbild des Neugeborenen mit kompletter Lungenvenenfehlmündung hängt vom Typ der Fehlbildung und vom Ausmaß der Verengung an der Einmündung des Sammelgefäßes ab.
Staut sich bei wirksamer Enge das Blut in der Lunge, sind die Kinder nach der Geburt schnell kurzatmig, ausgeprägt blau und verfallen in den ersten Lebensstunden. Eine Korrekturoperation muß in diesen Fällen schnell durchgeführt werden.
Bei freiem Abfluß des Sammelgefäßes in das venöse System zeigt sich meist als erstes Symptom eine beschleunigte Atmung, die Blausucht ist manchmal nur diskret ausgeprägt. Die Kinder zeigen Zeichen der Herzschwäche (Herzinsuffizienzzeichen), wie zum Beispiel Trinkschwäche und Gedeihstörung. Die Diagnose wird bei diesen Kindern manchmal später gestellt als bei den vorgenannten Neugeborenen.

Bei der Operation der suprakardialen Lungenvenenfehlmündung wird eine direkte Verbindung des hinter dem linken Vorhofes gelegenen Sammelgefäßes mit der Vorkammer geschaffen (sogenannte Seit-zu-Seit-Anastomose), so daß das sauerstoffreiche Blut aus dem Sammelgefäß in den linken Vorhof fließt und dann die linke Herzkammer normal erreicht, um über die Körperschlagader in den Körperkreislauf gepumpt zu werden. Die ehemals bestehende Verbindung des Sammelgefäßes zu einer Körpervene wird zugenäht. Der Vorhofscheidewanddefekt muß direkt vernäht oder mit einem Flicken (Patch) verschlossen werden. Operationen dieser Art sind mit einer geringen Sterblichkeit behaftet und zeigen selten Spätkomplikationen.

Bei der Operation der kompletten Lungenvenenfehlmündung vom infrakardialen Typ ist erheblich problematischer. Das durch das Zwerchfell in den Bauchraum ziehende Sammelgefäß wird noch in der Brusthöhle unten zugenäht, bis in die Einmündung der Lungenvenen hinein längs aufgeschnitten, um die bestehenden Verengungen zu beseitigen und eine möglichst breite Verbindung mit dem linken Vorhof zu schaffen. Die Sterblichkeit dieser Operation ist höher und mit dem Auftreten von Komplikationen ist häufiger zu rechnen. Hierzu gehört vor allem aufgrund des vorher vorhandenen Blutstaus in der Lunge ein nach der Operation fortbestehender hoher Blutdruck in den Lungengefäßen mit zeitweisen krisenhaften Zuständen, die die intensivmedizinische Behandlung erheblich erschweren können.